La Sindrome del giunto pielo-ureterale comprende un insieme di condizioni congenite e acquisite che determinano un restringimento (stenosi) del punto di passaggio fra la pelvi e l’uretere ostacolando il normale deflusso dell’urina.
Questo porta ad una progressiva dilatazione della pelvi e dei calici renali con stasi d’urina che a sua volta può causare calcolosi, infezione urinaria e progressiva compromissione della funzionalità renale. Rappresenta la causa più frequente di nefropatia ostruttiva, interessa prevalentemente il sesso maschile (2:1) ed è bilaterale dal 10 al 30% dei casi.

A livello del giunto pielo-ureterale si verifica una ripartizione dell’urina ancora presente all’interno della pelvi renale e quella già presente nel primo tratto (cono) di uretere. Il processo di contrazione della muscolatura liscia pielica e il conseguente rilassamento del primo tratto di uretere, determina la formazione del bolo urinario che procede distalmente fino all’arrivo in vescica. Il cordinamento tra contrazione e rilassamento del giunto pileo-ureterale viene trasmesso da un network nervoso regolato da pacemaker collocati a livello dei calici che determina la formazione di circa 12 boli d’urina al minuto.
La stenosi del giunto pielo-ureterale riconosce cause sia intrinseche che estrinseche.

Fra le cause intrinseche:
- atresie e anomalie della struttura parietale: malattia parietale propria del giunto per anomalo orientamento delle fibre muscolari liscia.
- inserzione alta dell’uretere nella pelvi renale: espressione di alterata geometria bacinetto-orifizio ureterale conseguente a dilatazione della pelvi che risulta sotto-slivellata rispetto all’inserzione ureterale.
- morfologia ampollare della pelvi renale (pelvi chiusa): con anomalo impianto dell’uretere ad angolo retto anziche’ imbutiforme alla limitante inferiore pielica.
- meccanismi di tipo neurogeno: alterazione della funzione dei pacemaker

Fra le cause estrinseche:
- presenza di vasi anomali: che incrociano il giunto pileo-ureterale.
- stenosi secondarie a processi infiammatori: per calcolosi pileo-ureterale, infezioni e infiammazioni ecc…
Nel paziente adulto la sintomatologia è spesso scarsa o assente.
Spesso si tratta di sintomi lievi e aspeifici: pesantezza al fianco, dolore sordo in sede lombare.
In caso di presenza di complicanze, come calcolosi o infezione favorite dalla stasi urinaria, si può manifestare una sintomatologia più importante. Quando la patologia si rende manifesta, il sintomo più frequente è la comparsa della colica reno-ureterale per sovradistensione dei calici e della pelvi renale.
In età pediatrica, invece, la sintomatologia può essere caratterizzata da dolori addominali, nausea, vomito, infezione urinaria, ematuria.
Spesso la malattia è di riscontro incidentale durante esame ecografico eseguito per altre ragioni.

La diagnosi si basa sua:
- ecografia reno - vescicale
- Uro-TC con mezzo di contrasto: in alternativa Uro-RM con mezzo di contrasto.
- Scintigrafia renale sequenziale: valuta la funzionalità del rene e permette di determinare il grado di ostruzione determinato dalla stenosi del giunto pielo-ureterale.

Dal punto di vista della terapia, il corretto approccio si basa sul tipo di patologia e sulle caratteristiche del paziente:
- watchful waiting: giuntopatie diagnosticate nei pazienti anziani, dove la scintigrafia renale dimostra una funzionalità renale stabile nel tempo.
- Applicazione temporanea di endoprotesi ureterale (stent) o nefrostomia percutanea: nel caso di stenosi giuntale complicata da infezione fino a dei reali quadri settici.
- intervento chirurgico mini-invasivo VideoLaparoscopico HD-3D in elezione: scelta terapeutica nei pazienti dove è dimostrato che la stenosi del giunto pileo-ureterale si associa ad una riduzione della funzionalità del rene interessato dalla stenosi o quando a causa della stenosi si è formato un calcolo a stampo della pelvi renale.
L’intervento chirurgico mini-invasivo di PieloPlastica VideoLaparoscopica HD-3D, consiste nell’asportazione del tratto di via escretrice sede della stenosi, a livello del giunto pielo-ureterale, e nella successiva ricostruzione della continuità della via escretrice mediate sutura del moncone ureterale con la pelvi renale. Eventuale e contestuale rimozione del calcolo a stampo della pelvi, quando questo è presente. La procedura termina con il posizionamento di uno stent ureterale (doppi J) che deve essere mantenuto in sede per almeno 4 settimane. Lo stent facilita il drenaggio dell’urina e favorisce la guarigione della sutura pielo-ureterale. La pileoplastica videolaparoscopica HD-3D, può essere effettuata sia per via transperitoneale, cioè passando anteriormente attraverso il sacco peritoneale che contiene le anse intestinali, sia per via retroperitonerale, cioè passando dal fianco, evitando in questo modo il sacco peritoneale e quindi le anse intestinali.
L’intervento può essere eseguito anche con la chirurgia tradizionale a cielo aperto, in questo caso si passa sempre da fianco con una incisione lombotomica ampia e con la resezione ed asportazione della XII costa.

I risultati dell’intervento verranno valutati in base:
a criteri clinici, scomparsa della sintomatologia quando presente.
a criteri morfologici (ecografia e/o UroTC).
a criteri funzionali (Scintrigrafia renale sequenziale).